권고적용군

 생활습관을 교정한 후에도

 LDL-C 농도가 높은 가족성

 고콜레스테롤혈증 환자

진료환경

외래

 중재/실행지표

 약물을 투여하여 LDL-C 치료목표로 감소시킴

 비교지표

 LDL-C 치료목표로 감소시키기 위한 약물을 투여하지 않음

 결과물

 심뇌혈관질환 위험도 감소

                                권고내용

• 가족성 고콜레스테롤혈증 환자는

  LDL-C 수치를 낮추기 위해 약물 투여를 고려한다.

• 일반 환자에 비해서 목표치에 도달하기 어렵기 때문에,

  기저치에 비해서 50% 이상을 감소시키는 것을 치료목표로 고려할 수 있다.

권고 관련 편익(Benefits)

권고(미실행) 관련 부작용 및 합병증

(Harms and/or Adverse effects)

• 심뇌혈관질환 위험도 감소

• 심뇌혈관질환 위험도 증가

진료 시 고려할 점 혹은 특수 상황에서의 권고 사용법

(연령별 적용, 동반이환 환자인 경우, 근거가 불충분한 권고의 적용 등)

• 가족성 고콜레스테롤혈증 진단기준(표 7 참고)

대학/종합병원 진료 의뢰가 혹은 응급의료센터로 후송이 필요한 상황(Referral Conditions) 및 위기관리

• 약물의 용량을 최대한 증량시키거나 병용하여도

  LDL-C 수치가 기저치의 50% 이상 낮아지지 않는 경우

  대학/종합병원으로의 의뢰를 권고한다.

 권고적용군

 약물을 투여한 후에도

 LDL-C 농도가 치료목표로 조절되지

 않는 가족성 고콜레스테롤혈증 환자

 진료환경

 외래

 중재/실행지표

 약물의 용량을 최대한 증량시키거나,

 다른 약을 병용하여 기저치보다 50% 이상 감소시킴

 비교지표

 기저치보다 50%이상 감소시키기 위한 약물 증량 또는

 다른 약과의 병용을 하지 않음

 결과물

 심뇌혈관질환 위험도 감소

                              권고내용

• 약물을 투여한 후에도 LDL-C 농도가 치료목표 이하로 조절되지 않을 경우

  약물의 용량을 최대한 증량시키거나

  다른 약을 병용하여 기저치보다 50% 이상 낮출 것을 고려한다.

권고 관련 편익(Benefits)

권고(미실행) 관련 부작용 및 합병증

(Harms and/or Adverse effects)

• 심뇌혈관질환 발생 위험도 감소

•심 뇌혈관질환 발생 위험도 증가

진료 시 고려할 점 혹은 특수 상황에서의 권고 사용법

(연령별 적용, 동반이환 환자인 경우, 근거가 불충분한 권고의 적용 등)

• 두 가지 지질강하제 병용시 부작용이 증가할 수 있다.

대학/종합병원 진료 의뢰가 혹은 응급의료센터로 후송이 필요한 상황(Referral Conditions) 및 위기관리

• 약물의 용량을 최대한 증량시키거나 병용하여도 LDL-C 수치가

  기저치보다 50% 이상 낮아지지 않는 경우

  대학/종합병원으로의 의뢰를 권고한다.

                ■ Definite 가족성 고콜레스테롤혈증

 아래 기준 중 최소 한 가지를 만족할 때

   1) * 콜레스테롤 기준에 맞으면서 본인이나

      **일·이차 친척에게 건의 황색종이 있는 경우

   2) LDL 수용체 돌연변이, familial defective apo B-100,

      PCSK9에 대한 DNA 기반 증거가 있는 경우

                ■ Possible 가족성 고콜레스테롤혈증

  *콜레스테롤 기준을 만족하고 아래 기준 중 최소 한 가지를 만족할 때

     1) 심근경색의 가족력 : 이차적 친척 중 50세 미만에서,

                            일차적 친척 중 60세 미만인 경우

     2) 고콜레스테롤혈증 가족력 :

        일·이차 16세 이상 친척 중 총콜레스테롤 > 290 mg/dL 혹은

        16세 미만의 자녀, 형제, 자매 중 총콜레스테롤 > 260 mg/dL

  *콜레스테롤 기준 : (16세 미만) 총콜레스테롤 > 260 mg/dL,

                             혹은 LDL-C > 155 mg/dL

                      (16세 이상) 총콜레스테롤 > 290 mg/dL 혹은

                                         LDL-C >190 mg/dL

  ** 일차 친척 : 부모, 형제, 자녀

     이차 친척 : 조부모, 부모의 형제

              소아청소년에서의 이상지질혈증의 치료

1) 소아의 이상지질혈증 치료는

   성인에서와 마찬가지로 적극적인 생활 습관 교정이 중요하다.

2) 이상지질혈증이 있는 소아청소년에서

   적어도 6개월 이상 생활습관 개선을 시행하였으나 실패한 경우에

   LDL-C 수치와 심혈관 질환의 위험도를 평가하여

   약물치료를 고려할 수 있다.

3) 특수한 경우를 제외하고 일반적으로 10세 이상에서

   약물 치료를 시작할 수 있다.

4) 소아청소년에서의 LDL-C 목표치는 130 mg/dL 이하이다.

5) LDL-C 수치가 다음과 같을 때 약물 치료를 시작한다.

   ① 6 개월 이상 생활습관 개선을 시행한 10세 이상의 소아에서

      LDL-C 190 mg/dL 이상인 경우

   ② 6 개월 이상 생활습관 개선을 시행한 10세 이상의 소아에서

      LDL-C 160~189 mg/dL 이면서 심혈관 질환 발생의 고위험군인 경우  

      (조기 관상동맥질환의 가족력이 있는 경우, 또는

       적어도 2개 이상의 심혈관질환 중등도 위험인자가 있는 경우)

   ③ 6 개월 이상 생활습관 개선을 시행한 10세 이상의 소아에서

      LDL-C 130~159 mg/dL 이면서, 당뇨병이 있거나, 심혈관 질환의

      과거력이 있는 경우

6) LDL-C 130~189 mg/dL인 10세 이상의 소아에서

   심혈관질환 발생의 고위험군이 아닌 경우에는

   생활습관개선을 통해 체질량지수 85 percentile 이하로 조절한다.

7) 약물치료 시 주기적인 부작용 평가를 시행한다.

8) 소아청소년에서 스타틴의 장기적 사용에 대한 안정성은

   아직 잘 확립되어 있지 않다.